MIOCARDIOPATIA NÃO COMPACTADA - UMA REVISÃO DA LITERATURA

Resumo

RESUMO

Introdução - A miocardiopatia não compactada (MNC) é uma patologia de ocorrência familiar com histórico relevante de morte súbita e insuficiência cardíaca; é considerada como uma miocardiopatia não classificada pela Organização Mundial da Saúde (OMS). Segundo a Associação Americana de Cardiologia, é uma cardiomiopatia primária. Desenvolvimento - A MNC resulta de uma alteração genética que leva a uma parada do processo de compactação miocárdica, caracterizada pela persistência de trabeculações e recessos profundos que se comunicam com a cavidade ventricular. A apresentação clínica inicial varia de assintomático a apresentação de sintomas relacionados à dor torácica, insuficiência cardíaca e arritmias. Os principais métodos de diagnóstico para MNC são estudos ecocardiográficos e ressonância magnética cardíaca, tendo como principais diagnósticos diferenciais a forma apical de cardiomiopatia hipertrófica, a combinação de cardiomiopatia hipertrófica apical e MNC, cardiomiopatia hipertensiva, fibroelastose endocárdica, trombo apical ou tumores entre outros. Considerações finais - A terapêutica disponível inclui tratamento para insuficiência cardíaca, arritmias e eventos tromboembólicos, mas é necessário particularizar a terapêutica relacionada à anticoagulação e prevenção primária de morte súbita cardíaca.  

Palavras-chave: Cardiomiopatias; insuficiência cardíaca; arritmias cardíacas.

ABSTRACT

The left ventricular noncompaction (LVNC) is a patology with a familiar occurrence and relevant historic of sudden death and heart failure; it's considered an unclassified cardiomyopathy by World Health Organization (WHO). According to American Heart Association (AHA), it's a primary cardiomyopathy. Development - The LVNC results in a genetic alteration which leads to stop miocardial compaction process, characterized by persistence of trabeculation and deep intertrabecular recesses communicating with the ventricular cavity. The initial clinical findings may vary from asymptomatic to chest pain, heart failure and arrhythmias. The main diagnosis methods for LVNC are echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging, having as main differential diagnosis the apical form of hypertrophic cardiomyopathy, a combination of both apical hypertrophic cardiomyopathy and LVNC, hypertensive cardiomyopathy, endocardial fibroelastosis, apical thrombus, or tumours among others. Final considerations - The menagement available includes the treatment for heart failure, arrhythmias and thromboembolic events, but it's neceassary particularize the therapeutics related to anticoagulation and primary prevention of sudden death.

Keywords: Cardiomyopathies; heart failure; cardiac arrhythmias.